刺猬

刺猬（Hh）由N-末端和C-末端结构域组成，在自催化的蛋白水解裂解反应中解离。N-末端产物HHNP在自我分裂过程中被胆固醇修饰，窝藏所有已知的HH信号传导活性。当在没有C端结构域（因此缺乏胆固醇修饰）的情况下合成时，N端结构域被异常靶向并选择性地释放到视网膜中。Hedgehog信号通路与肿瘤发生相关，在多种癌症中异常激活。Hh配体结合并抑制跨膜受体补丁（PTCH），PTCH抑制平滑（SMO），一种积极调节Hh通路的七跨膜螺旋蛋白。